狼疮性肾炎治疗指南
狼疮性肾炎介绍
狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮侵犯到肾脏时,发生肾脏的炎症,是系统性红斑狼疮的主要合并症以及主要死亡原因之一,也是常见的继发性肾脏病。
本病好发于20~40岁的育龄期女性。
主要症状有系统性红斑狼疮的表现和肾脏病变的临床症状,早期常表现为无症状的蛋白尿或血尿。
狼疮性肾炎发病原因
狼疮性肾炎基本病因
本病是由于多种原因引起的复杂性自身免疫性疾病,具体的发病机制尚未明确,目前认为其发生主要与下列因素有关:
遗传因素:家族发病率高达3%~12%。
感染因素:慢性病毒感染如麻疹、风疹、副流感、流行性腮腺炎等。
物理因素:日光照射、X线照射、寒冷、强烈电光照射等。
内分泌因素:雌激素、女性避孕药等。
药物因素:肼屈嗪、普鲁卡因胺、氯丙嗪苯妥英钠、异烟肼丙基及甲硫氧嘧啶等。
狼疮性肾炎危险因素
狼疮家族史
育龄女性
妊娠
化验ds-DNA抗体高滴度阳性。
男性患狼疮者进展为终末期肾病的风险更高。
病情控制不佳,复发。
对疾病的重视程度及医疗保障不足。
狼疮性肾炎症状表现
狼疮肾炎一般有系统性红斑狼疮的表现和肾脏病变的临床症状。
狼疮性肾炎典型症状
肾脏病的表现
蛋白尿:最常见的症状,几乎所有的狼疮性肾炎都有蛋白尿,但轻重程度不一。
血尿:多为镜下血尿。
水肿:大量蛋白尿者通常会出现水肿,以小腿、足踝、下腰部明显,为凹陷性水肿。
高血压:高血压是狼疮性肾炎较为常见的伴随症状,且部分人的高血压很难用药物控制。
少尿、无尿:部分病情迅速进展者会出现急性肾衰,表现为尿量明显减少。
系统性红斑狼疮的表现
主要有发热、乏力、皮疹、体重减轻、浅表淋巴结肿大、紫癜、食欲不振、恶心、呕吐等。
狼疮性肾炎并发症
本病的常见并发症有:
高血压
肾功能衰竭:急性肾衰、或慢性肾衰(尿毒症)
贫血:系统性红斑狼疮可出现贫血,肾功能损伤后会加重贫血
狼疮性肾炎如何预防
本病主要是系统性红斑狼疮侵犯肾脏引起的,具体发病机制尚未完全明确,以下方法或许会对降低发生狼疮性肾炎的风险有所帮助:
避免诱发狼疮活动的因素
避免日光曝晒、紫外线照射:实在难以避免时,在阳光下活动应使用遮阳伞,或戴宽边帽,穿长袖衣、长裤,皮肤涂防晒膏等。
避免寒冷刺激:狼疮病人最易患感冒,寒冷刺激可导致狼疮复发,气候变化或季节转换时要随时加减衣服,冬季外出应戴帽、手套,以防受凉。
避免使用诱发狼疮活动的药物:如肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、异烟肼、甲基多巴、氯普吗嗪及奎尼丁,不使用药物避孕。
积极治疗系统性红斑狼疮:遵医嘱服药,不随意减药甚至停药、减少复发,长期服用羟氯喹,对预防狼疮肾炎可能有效。
狼疮性肾炎检查
本病主要依靠血液检查、24小时尿蛋白定量、尿常规、肾功能、肾脏B超以及肾活检等进行诊断,具体检查方法如下:
血常规:常规检查,血小板计数可评估肾脏穿刺风险。
肾功能检查:有助于了解肾脏功能。血肌酐水平若出现急速升高,需要警惕急性肾衰的可能,是最为凶险的一类狼疮肾炎。
补体:主要用于评估病情活动度和治疗效果。
自身抗体:检测抗双链DNA抗体、抗核小体抗体、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白抗体和狼疮性抗凝因子等自身抗体,有助于本病的诊断。
尿常规:检测尿蛋白水平、是否有尿红细胞和管型等,有助于判断是否有肾脏损害。
24小时尿蛋白定量:用于评估蛋白尿严重程度的主要指标。
肾脏超声检查:可简单判断肾脏病变的急慢分期,也用于评估肾脏穿刺活检的风险。
肾活检:是狼疮性肾炎及其他可疑肾脏疾病的诊断“金标准”,既能用于疾病分型,也能评估疾病的严重程度。需要注意,肾脏病理分型可随病情进展或治疗而发生转换,有时需进行多次肾活检。
狼疮性肾炎治疗方式
狼疮性肾炎的治疗原则主要是控制狼疮活动,阻止肾脏病变继续进展,减少药物不良反应。治疗方法主要包括药物治疗、血液透析、手术治疗等。
狼疮性肾炎药物治疗
本病多需要终身治疗,常用药物如下:
羟氯喹:全程基础用药,如果没有特殊原因应该长期使用。
糖皮质激素
诱导方案的基础用药。
副作用:长期使用可导致感染、糖尿病、骨质疏松等。
环磷酰胺
诱导方案的常用药。
副作用:白细胞下降、尿频、尿急、尿痛、尿少、食欲减退、恶心或呕吐、脱发等。
霉酚酸酯
适合于环磷酰胺治疗有禁忌症者。
副作用:恶心、呕吐、腹泻、便秘、胃肠道出血、贫血、尿路感染、诱发恶性肿瘤如皮肤基底细胞癌。
硫唑嘌呤
适用于维持治疗阶段。
副作用:脱发,皮疹,骨髓抑制(包括血小板减少、贫血),恶心、呕吐,肝损害,长期应用致癌。服药期间应定期查血常规和肝功能等。
他克莫司:适合于肾功能尚好者。
环孢素
适合于肾功能尚好者。
副作用:厌食、恶心、呕吐等胃肠道反应,牙龈增生伴出血、疼痛、肾功能损害、高血压等。
来氟米特:适合于难治性狼疮。
利妥昔单抗:适合于难治性狼疮。
血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂:适用于肾功能尚好的高血压和蛋白尿的治疗。
狼疮性肾炎血液透析
适应证:当慢性肾衰者肾小球滤过率GFR6~10ml/min,常有明显尿毒症临床表现,应进行透析治疗。
作用:通过将体内血液引流至体外,进入透析机,清除体内的代谢废物、维持电解质和酸碱平衡;同时清除体内过多的水分,最后将经过净化的血液回输。
狼疮性肾炎手术治疗
肾移植手术:终末期狼疮肾炎经长期透析治疗后病情稳定、病情活动完全静止后(一般建议透析1年以上),可做肾移植手术,持续缓解的系统性红斑狼疮,移植肾狼疮肾炎复发十分少见。
狼疮性肾炎营养与饮食
禁食具有增强红斑狼疮光敏的潜在作用的食物,如菌类食物(香菇、蘑菇等)以及芹菜、菠菜、无花果等,防止诱发或加重病情。
避免食用海鲜,以防出现过敏现象诱发或加重病情。
限制食盐的摄入,大量的摄入食盐会导致体内钠水潴留,不利于水肿的消退,不利于病情的恢复。
由于长期使用激素及其他药物,容易出现维生素B、维生素C、维生素D、钙、锌、胡萝卜素等营养缺乏,因此应食用富含这些营养素的食物:
富含维生素B的食物:谷类、肝脏、土豆、绿叶蔬菜等。
富含维生素C的食物:椰菜、卷心菜、青椒、柑桔、草莓等。
富含维生素D的食物:鸡蛋、黄油、鱼油、牛奶等。
含钙丰富的食物:牛奶和奶制品、甘蓝等。
含锌丰富的食物:家禽和鸡蛋。
含胡萝卜素丰富的食物:胡萝卜、玉米、红薯、西红柿、红果、樱桃、枇杷、李子、柑橘等。
狼疮性肾炎注意事项
避免日晒、避免感染和过敏。
本病治疗效果缓慢,需要3~6个月时间。期间切勿随意停药、换药。判定治疗有效后宜长期用药维持病情稳定,对于降低终末期肾病和远期死亡风险具有极其重要的意义。
本病极易复发,需要长期规范化治疗,必须遵医嘱用药,定期复诊,预防副作用的发生。
本病完全缓解六个月以后可以考虑怀孕。在怀孕期间必须严密监测蛋白尿、高血压和肾功能等指标,一旦出现异常,根据情况及时终止妊娠。
日常活动
狼疮性肾炎活动阶段必须注意休息,积极治疗。
在病情控制后完全可以适当参加一些力所能及的工作,通常限于非体力工作。学生可复学。
工作和生活中要避免重体力劳动、过度疲劳。
生活要有规律,保证充足的睡眠。
狼疮性肾炎康复锻炼
狼疮性肾炎预后
本病预后较差,目前不可治愈,通过规范的治疗可以长期缓解,但药物减量或停药后容易复发,且病情在一生中逐渐加重。
如果不及时治疗,可导致肾脏衰竭,甚至死亡。
狼疮性肾炎学术/新进展
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